受精後１３日に原因があった。
コラーゲン遺伝子の影響
べラ・バートンさん（１２歳）
病名は『モルキオ症候群A型』
３０万人に一人の難病
骨の変形
過去に１２回の手術を受けている。
グレートベーンという品種の犬を飼っている
名前は「ジョージ」
補助する役割をもつ介助犬ですね。
学校へも通っています。
成績はクラスで真ん中あたりということ。
学校にも介助犬のジョージと一緒に行きます。
歩くと痛む時も多いのです。
ベラの家族は、塗装業を営むお父さん。
そしてお母さん。
そして４歳年上のお姉さんギャビもいます。
ベラの異変は２歳のときだった。
脊髄を圧迫する骨の異常がみつかったのです。
その時、医師から「２０歳まで生きられないだろう」と言われたそうです・・・
全身の骨の異常がいつどこの場所で起こるかわからないのです。
骨 目 耳 心臓など、全身に起こるそう。
介助犬だと思っていたジョージは
TV番組中では『守護犬』だと紹介されていました。
どんなトレーニングをつんできた犬なのかも気になりますね。
ペットは現在ではセラピーなどの大きな役割をできるとも言われています。
困ったときに 近寄ってくれるペット（犬）がいたら
本当に癒されますね＾＾
週に一度 看護師が訪問します。
両親は、看護師に点滴を頼んでいます。
モルキオ症候群の患者は、体で必要な酵素が一つ欠けているそうなんです。
その治療薬が『ビニジム』という名前の薬です。
※ビミジム®（エロスルファーゼ アルファ）は、モルキオ症候群A型（ムコ多糖症IVA型〔MPS IVA〕）の原因に対処する唯一の酵素補充療法（ERT）です。
２０１４年にアメリカで承認された薬で、効果があるかはっきりはしていないのです。
１回で９本 ６時間かかって点滴します。
点滴の値段は１本１５万円
ということは１３５万円かかるのです。
ご両親は保険で賄えない分は、どうにか工面してお金を用意しています。
どうかこの番組が放映されて、この点滴代を払える資金が集まればいいです！
お母さんも３年前から子供服のリサイクル店を初めました。
しかし、
ベラが言った「モルキオがなくて痛みを感じない日ってどんな感じだろう・・・」
それを聞いてお母さんは仕事をはじめたそうです。
ｻｰﾋﾞｽ ドッグ プログラムというところでジョージと知り合ったのです。
ベラに会う犬はいないかも・・・と思われた時に
ベラに寄って行った犬が一匹だけ！
それがジョージだったのです。
歩けなかったベラは、ジョージに支えられて歩けるようになったり
外で遊ぶようになったり。
そして、自転車にも乗れるようにも！
ベラは右足が３センチ長かったんです。
だから１３回目の手術では、ベラの右足がこれ以上伸びないように
止めないといけません。
骨端せんにボルトを入れて、これ以上大きくならないようにする手術。
ボストンの子ども病院で手術を行ったベラ。
２年前 介助犬としてベラの元へ来たジョージ。
術後は呼吸するだけで手術した足に痛みが走り
ベラは泣いていました。
ジョージにはどうすることもできません。
その後、自宅へ戻ってきて、学校へも行くように。
ベラは１４回目の手術も予定されている。
ベラのお父さんは最後に言った
「たまにベラのレアな病気をどう思いますか？と質問されるが
僕はこう答える。
世間ではレアなものは貴重なものだ。
だからベラも貴重な存在なんだ。」
関連記事
➡結合双生児 原因は？サイエンスミステリー
